Антифосфолипидный синдром (АФС) – диагностика и лечение

Добрый день!Поставили диагноз антифосфолипидный синдром .До этого была не сост.бер-ть ,чистка . У кого такой диагноз ? Расскажите какие средства применяли ? Как все проходило .Вообще прошу знающих и столкнувшихся с этим помочь советом

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Акушерство
  • Беременность
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия

Лечение

После тщательного клинического осмотра, интерпретации лабораторных данных и сбора анамнеза ревматолог Клинического госпиталя на Яузе разрабатывает индивидуальную схему лечения АФС для каждого из пациентов. Ее компонентами могут быть:

  • антикоагулянты непрямого действия и антиагреганты;
  • глюкокортикоиды;
  • иммуносупрессоры;
  • аминохолины;
  • селективные НПВС;
  • иммуноглобулины;
  • комплексы витаминов и микроэлементов.

Экстракорпоральная гемокоррекция в лечении антифосфолипидного синдрома

Чтобы уменьшить количество аутоантител в крови пациента, увеличить восприимчивость его организма к медикаментозной терапии, снизить вероятность развития побочных действий препаратов, нашими специалистами используется инновационная методика лечения АФС — экстракорпоральная гемокоррекция. Применяются следующие методы ЭГ:

  • криоаферез;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • иммуносорбция;
  • высокообъемный плазмообмен;
  • экстракорпоральная фармакотерапия;
  • фотоферез.

Применение экстракорпоральных технологий в лечении АФС способствует купированию аутоиммунного процесса, облегчению течения заболевания, а также наступлению беременности и ее благоприятному вынашиванию почти в 90% случаев.

Кроме того, курс гемокоррекции в 100 % случаев нормализует свертывающую способность крови, что устраняет повышенный риск тромбозов и тромбоэмболии, характерный для АФС.

Суть анализа

Анализ на антифосфолипидные антитела требуется для выявления специфического белка, который организм образует против себя самого в результате аутоиммунных реакций. В свою очередь фосфолипиды являются неотъемлемой составной частью клеток организма. Эти элементы входят непосредственно в клеточный состав мембран и тромбоцитов. Они, по сути, являются молекулами жира, который играет ключевую роль в кровяном свертывании, правда, механизм их воздействия остается до настоящего времени невыясненным. Антифосфолипиды повышают риски нарушения кровяного свертывания и формирования тромбов в венах и артериях, что может приводить к инсультам и инфарктам.

Наличие антифосфолипидных антител тоже связано с возникновением тромбоцитопении (сниженного содержания в крови тромбоцитов), с рисками повторных выкидышей (в особенности в последней трети беременности), а также с токсикозами на последней стадии беременности и с преждевременными родами.

Присутствие данных антител служит частью симптоматического комплекса, который называют антифосфолипидным синдромом или болезнью Стовина. Также в него включаются тромбозы наряду с акушерскими патологиями (выкидышами, привычным невынашиванием беременности) и тромбоцитопенией. Данный синдром может быть напрямую связан с прочими аутоиммунными заболеваниями, особенно с системной волчанкой или развивается без сопутствующих заболеваний (тогда говорят о первичном антифосфолипидном синдроме).

Правда, антитела часто появляются в человеческом организме и при таком аутоиммунном расстройстве, как красная волчанка, кроме этого, их могут наблюдать и при наличии у человека ВИЧ-инфекции, некоторых форм рака, употреблении определенных лекарственных препаратов, к примеру, фенотиазинов и новокаинамида. В связи со всем этим определение антикардиолипиновых антител выступает дополнительным анализом и само по себе их наличие не считается диагностическим прямым критерием антифосфолипидного синдрома. Стоит отметить, что анализы, ровно, как и диагностика этого синдрома в целом должна быть комплексной, включающей в себя сразу несколько определенных клинических показателей.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Диагностика основана на определенных клинических и лабораторных признаках. Для постановки диагноза необходимо наличие не менее 1 клинического и не менее 1 лабораторного признака заболевания.

К клиническим критериям относится наличие одного или более эпизода артериального или венозного тромбоза любой локализации (возникающего в любом органе или ткани). К акушерским признакам относится:

  • Наличие одного или более эпизода смерти плода с 10 и более недели беременности. При этом у плода отсутстуют признаки анатомических аномалий.
  • Наличие одного или более эпизода преждевременных родов с морфологически нормальным плодом на 34 неделе или ранее, вследствие тяжелой преэклампсии, эклампсии или развития плацентарной недостаточности.
  • Три или более последовательных самопроизвольных аборта в сроке до 10 недель беременности с отсутствие хромосомных, гормональных и морфологических аномалий у матери и отсутстием хромосомных аномалий у отца.
Читайте также:  Какие витамины в красной смородине для беременных

К лабораторным критериям антифосфолипидного синдрома относятся:

  • Выявление антикардиолипиновых антител IgG и /или IgM в средних и высоких концентрациях не менее ,чем в 2 случаях на протяжении 12 недель.
  • Выявление антител к волчаночному антикоагулянту IgG и /или IgM не менее ,чем в 2 случаях на протяжении 12 недель.
  • Выявление антител к бета 2 гликопротеину I в высоких концентрациях.

Так как диагноз антифосфолипидный синдром у беременных является произоводным от истории болезни и лабораторных данных, выявить клинические признаки у беременной с первичной формой заболевания не всегда удается. В случае с вторичным антифосфолипидным синдромом, котроый возникает на фоне предшествующего основного заболевания, клинические признак более очевидны.

После тромбозов , вызывающих нарушения мозгового кровообращения могут остаться неврологические изменения.

На коже могут появляться следующие поражения: синюшность кончиков пальцев , носа , ушей и губ, язвы на ногах и гангрена пальцев, фотосенсибилизация, поражения кожи по типу дискоидной волчанки и другие признаки. Причины их появления неясны.

Также возможны поражения суставов, появление выпота в плевральных полостях и перикарде, нарушения функции почек, неврологические нарушения, изменения в составе крови.

Как лечить антифосфолипидный синдром?

Терапия данного аутоиммунного расстройства зависит от его формы (первичная, вторичная) и выраженности клинических признаков. Сложности возникают, если у беременной женщины обнаружен антифосфолипидный синдром – лечение должно эффективно купировать симптомы болезни, предупреждать тромбозы, и параллельно не представлять опасности для плода. Для достижения стойких улучшений ревматологи используют комбинированный терапевтический подход.

Можно ли вылечить антифосфолипидный синдром?

Полностью избавиться от описываемой проблемы нельзя, пока не установлены причины ее возникновения. При антифосфолипидном синдроме необходимо применять комплексное лечение, направленное на снижение количества соответствующих антител в крови и предотвращение тромбоэмболических осложнений. При тяжелом течении заболевания требуется противовоспалительная терапия.

Лечение антифосфолипидного синдрома – современные рекомендации

Основным способом устранения признаков указанной патологии является использование антиагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия:

  • ацетилсалициловая кислота (Аспирин и аналоги);
  • Варфарин;
  • Аценокумарол;
  • Фенилин;
  • Дипиридамол.

Как лечить антифосфолипидный синдром – клинические рекомендации:

  1. Отказаться от курения, употребления алкоголя и наркотических веществ, оральных контрацептивов.
  2. Скорректировать диету в пользу продуктов, богатых витамином К – зеленый чай, печень, листовые зеленые овощи.
  3. Полноценно отдыхать, соблюдать режим дня.

Если стандартная терапия неэффективна, практикуется назначение дополнительных медикаментов:

Как лечить антифосфолипидный синдром?
  • аминохинолинов – Плаквенил, Делагил;
  • прямых антикоагулянтов – Клексан, Фраксипарин;
  • глюкокортикоидов – Преднизолон, Метилпреднизолон;
  • ингибиторов тромбоцитарных рецепторов – Тагрен, Клопидогрель;
  • гепариноидов – Эмеран, Сулодексид;
  • цитостатиков – Эндоксан, Цитоксан;
  • иммуноглобулинов (внутривенное введение).

Народная медицина при антифосфолипидном синдроме

Действенных альтернативных способов лечения нет, единственный вариант – замена ацетилсалициловой кислоты натуральным сырьем. Антифосфолипидный синдром нельзя купировать с помощью народных рецептов, потому что природные антикоагулянты обладают слишком мягким действием. Перед применением любых альтернативных средств важно проконсультироваться с ревматологом. Только специалист поможет облегчить антифосфолипидный синдром – рекомендации врача следует соблюдать строго.

Чай со свойствами аспирина

Ингредиенты:

  • сухая кора белой ивы – 1-2 ч. ложки;
  • кипяток – 180-220 мл.

Приготовление, использование:

  1. Растительное сырье тщательно промыть и измельчить.
  2. Заварить ивовую кору кипятком, настоять 20-25 минут.
  3. Пить раствор как чай 3-4 раза в сутки, можно подсластить по вкусу.

Классификация

С учетом этиопатогенеза и течения различают следующие клинико-лабораторные варианты антифосфолипидного синдрома:

  • первичный – связь с каким-либо фоновым заболеванием, способным индуцировать образование антифосфолипидных антител, отсутствует;
  • вторичный — антифосфолипидный синдром развивается на фоне другой аутоиммунной патологии;
  • катастрофический – острая коагулопатия, протекающая с множественными тромбозами внутренних органов;
  • АФЛ-негативный вариант антифосфолипидного синдрома, при котором серологические маркеры заболевания (Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт) не определяются.
Читайте также:  Глюкозотолерантный тест при беременности

Лечение антифосфолипидного синдрома

Это заболевание требует комплексного подхода под руководством соответствующего специалиста. В данном случае – это врач-ревматолог и иммунолог. Общая схема лечения должна включать в себя такие меры:

  • Превентивные меры тромбоза сосудов.
  • Улучшение биохимических и физических показателей крови. В данном случае необходима ликвидация или значительное уменьшение числа (титров) антител к фосфолипидам.
  • Антиагреганты. Это группа препаратов, улучшающая циркуляцию крови, препятствующая ее свертываемости.

При спровоцированном или вторичном синдроме АФС главные усилия должны быть направлены на ликвидацию основной причины развившегося процесса. Доктором назначаются медицинские препараты соответствующей направленности. Таким образом добиваются снижения уровня антител в крови.

Медикаментозная терапия может быть разной. Чаще всего это гормональные и противовоспалительные препараты, которые снижают уровень антагонистов фосфолипидов, следовательно, уменьшается тромбообразование.

По показаниям возможно лечение, направленное на снижение вязкости крови. Такого рода препараты имеют достаточно много противопоказаний. С другой стороны, если нет органических нарушений в деятельности желудка, кишечника, печени и почек, то такие средства имеют хорошее противотромботическое действие.

Врач может порекомендовать и кардинальные меры. Существует специальная технология очищения крови – плазмафарез. Это достаточно эффективная процедура при очень больших величинах антител, хотя ее применение считается исключительным для антифосфолипидного синдрома.

Заболевание сложное, чаще с хроническим течением, возможны периодические рецидивы, но при своевременном лечении и внимательном отношении к своему здоровью прогноз очень благоприятный. Вместе с врачом вы можете добиться если не полного выздоровления, то стойкой ремиссии.

Принципы лечения

При выявлении АФС беременная женщина должна находиться под наблюдением гинеколога, терапевта и гематолога. При необходимости подключаются сосудистый хирург и кардиолог. На протяжении всей беременности будущей маме следует регулярно посещать врача и проходить все обследования в положенные сроки. При ухудшении состояния или развитии осложнений проводится медикаментозная терапия.

Принципы лечения

Показания для госпитализации в стационар:

  • ухудшение состояния женщины и плода на фоне терапии;
  • гестоз средней и тяжелой степени;
  • выраженное нарушение кровотока в плаценте;
  • кровотечение;
  • тромбозы любой локализации.
Принципы лечения

Для лечения последствий антифосфолипидного синдрома применяются две группы препаратов:

  • антиагреганты;
  • антикоагулянты.
Принципы лечения

Антиагреганты способствуют снижению агрегации тромбоцитов и тем самым уменьшают свертываемость крови. Назначаются внутрь курсом на 3 недели. Дозировка определяется врачом.

Антикоагулянты угнетают активность свертывающей системы крови и препятствуют формированию тромбов. Назначаются подкожно курсом на 10 и более дней. Дозировка антикоагулянтов подбирается индивидуально.

Принципы лечения

Во время терапии обязательно проводится оценка состояния плода. Допплерометрия выполняется каждые 3-4 недели. Этот метод позволяет оценить состояние кровотока и вовремя заметить различные его нарушения. При необходимости проводится коррекция плацентарной недостаточности и задержки развития плода.

Самостоятельные роды на сроке доношенной беременности возможны при удовлетворительном состоянии женщины и плода. При развитии осложнений АФС не исключено кесарево сечение. Выбор метода и срока родоразрешения зависит от срока беременности и выраженности проявлений антифосфолипидного синдрома.

Принципы лечения

Специфической профилактики АФС не существует. Снизить риск развития осложнений поможет заблаговременное обследование перед планированием беременности. При выявлении антифосфолипидных антител рекомендуется наблюдение у врача и длительный прием лекарственных препаратов, снижающих вязкость крови. Такой подход позволяет уменьшить вероятность неблагоприятного исхода при беременности на фоне АФС.

Антифосфолипидный синдром – это комплекс симптомов, включающий в себя множественные артериальные и/или венозные тромбозы, вызывающие нарушения в различных органах, одним из наиболее типичных проявлений которого является привычное невынашивание беременности. Это состояние представляет собой одну из наиболее актуальных проблем медицины на сегодняшний день, поскольку затрагивает одновременно многие органы и системы, а диагностика его в ряде случаев затруднительна.

Принципы лечения

В данной статье мы попробуем разобраться, что же это за симптомокомплекс, почему он возникает, как проявляется, а также рассмотрим принципы диагностики, лечения и профилактики данного состояния.

Варианты патологии

В случае патологических процессов, которые стали результатом активации В-клеток, концентрация АФЛА довольно высока и они с большой частотой выявляются при следующих состояниях:

  • СКВ (системной красной волчанке);

  • Аутоиммунной системной патологии соединительной ткани (системной склеродермии, синдроме Шегрена, ревматоидном артрите);
  • Неопластических процессах;
  • Лимфопролиферативных заболеваниях;
  • АИТП (аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре), которая, впрочем, сама нередко сопровождает другую патологию, где гиперпродукция антифосфолипидных антител весьма характерна (СКВ, системная склеродермия, ревматоидный артрит);
  • Острых и хронических процессах, вызываемых вирусами (инфекционный мононуклеоз, гепатит С, ВИЧ-инфекция), бактериальной инфекцией (эндокардит) либо паразитами (малярия);
  • Отдельной патологии центральной нервной системы;
  • Осложнениях беременности и родов, которые, кстати сказать, сам антифосфолипидный синдром и создает;
  • Наследственной предрасположенности, обусловленной присутствием в фенотипе отдельных специфичностей 2 класса (DR4, DR7, DRw53) лейкоцитарной системы человека (HLA);
  • Лечении некоторыми медикаментозными средствами (психотропными, оральными противозачаточными и пр.).
Читайте также:  Беременность мальчиком и девочкой: есть ли отличия

Длительная выработка антифосфолипидных антител, независимо от причины ее повлекшей, как правило, заканчивается формированием антифосфолипидного синдрома. Однако, что же представляет собой антифосфолипидный синдром, каковы его клинические проявления, как с ним бороться?

Развитие синдрома антифосфолипидных антител могут вызывать разнообразные причины, его течение и клинические симптомы не всегда однородны, да и лабораторные показатели нельзя ограничить какими-то рамками, поэтому очевидно, что заболевание нуждается в классификации. Опираясь на перечисленные критерии (причины, симптомы, течение, анализы), различают:

  1. Первичный АФС, который этиологически не связан с определенной патологией, составляющей фон для формирования иммунного ответа подобного рода;
  2. Вторичный АФС – его фоном являются другие аутоиммунные процессы, а он им сопутствует, например, СКВ;
  3. Катастрофический – довольно редкий, но весьма опасный вариант антифосфолипидного синдрома, он дает стремительную полиорганную недостаточность по причине множественных тромбозов внутренних органов (генерализованный тромбоз) и нередко заканчивается гибелью пациента;
  4. АФЛА-негативная форма, которая вызывает особый интерес, поскольку создает немалые сложности в диагностике, так как протекает без присутствия в сыворотке крови пациента главных маркеров данной патологии – волчаночных антикоагулянтов и антител к кардиолипину.

В классификацию описываемой патологии нередко включается еще одна болезнь, и отдельные факты ее происхождения свидетельствуют, что влияние АФЛА является причиной так называемого синдрома Снеддона – невоспалительной тромботической васкулопатии, сопровождаемой рецидивирующими тромбозами сосудов головы, неравномерной синюшностью кожных покровов (сетчатое ливедо) и артериальной гипертензией. В связи с этим сам синдром считают одним из вариантов САФА.

Итак, что мы находим в крови при АФС?

В крови обнаруживаются антифосфолипидные антитела, которых быть не должно:

  • волчаночный антикоагулянт;
  • антикардиолипиновые антитела;
  • анти-бета-2 гликопротеин I

Для начала нужно вспомнить, что фосфолипиды находятся во всех живых тканях организма и являются основным компонентом клеточных мембран. Их основная функция – это транспорт жиров, холестерина и жирных кислот.

Как большая часть медицинских терминов, так и название “антифосфолипидный” говорит за себя: происходит какое-то действие, направленное на разрушение фосфолипидов.

Впервые на фосфолипиды в данном контексте обратили внимание в начале XX века. Известно, что “реакция Вассерманна” – это исследование при подозрении на сифилис. При проведении этого анализа у некоторых пациентов (без кожно-венерического заболевания) был замечен положительный результат исследования. Так в медицине появился термин “ложноположительная реакция Вассерманна”. Сразу возник вопрос: почему?

Как оказалось, причиной такой пикантной неразберихи является фосфолипид под названием кардиолипин. Он является антигеном-маркером для сифилиса. То есть, у пациента с диагнозом сифилис при тесте Вассерманна вырабатываются антитела к фосфолипиду кардиолипин (антикардиолипиновые антитела). Ложноположительная реакция на сифилис может быть острой (менее 6 мес.) и хронической (более 6 мес.).

Но антитела к фосфолипиду вырабатываются не только при сифилисе. Существует ряд состояний, при которых лабораторно будут похожие показатели. Например, ревматологические заболевания, некоторые инфекционные заболевания, онкология.

Нужно сказать, что антифосфолипидный синдром при ревматологических заболеваниях занимает “почетное место”, учитывая что при этих болезнях почти в 75% случаев вырабатываются антитела, агрессивные по отношению к фосфолипидам. Он даже получил название “синдром Хьюза” в честь врача-ревматолога, занимавшегося активно этой проблемой.

На сегодняшний день разнообразие антител к фосфолипидам велико, но чаще всего в лабораторных исследованиях встречаются анализы на антитела к кардиолипину, АТ к волчаночному коагулянту.